Código

2022569

Tipología

Obligatoria

Modalidad

Teórico – Práctica

Créditos

12

Docente

Fernando Ortiz Corredor / Jorge Arturo Díaz Ruiz

Menu

Descripción

Este curso está dirigido a los residentes de 3er año de Medicina Física y Rehabilitación. Incluye la evaluación clínica y electrofisiológica de las enfermedades neuromusculares que afectan a la población pediátrica. En el curso se estudian patologías neuromusculares hereditarias tales como la enfermedad de Charcot-Marie-Tooth, la distrofia muscular de Duchenne, la distrofia miotónica, la distrofia fascioescápulo-humeral y enfermedades de la neurona motora (atrofia muscular espinal), así como en patologías adquiridas tales como la poliomielitis y el síndrome de Guillain Barré. También se estudian las técnicas y aplicaciones de los potenciales evocados auditivos, visuales y somatosensoriales.

Objetivo general

Conocer la evaluación clínica y los conceptos de electrodiagnóstico para la población pediátrica, los valores de referencia y su utilidad principalmente en el diagnóstico de enfermedades neuromusculares, así como su correlación con otros estudios paraclínicos.

Objetivos específicos

  • Realizar la aproximación clínica y diagnósticos diferenciales de enfermedades neuromusculares más frecuentes en niños.
  • Conocer y realizar las técnicas de electrodiagnóstico: potenciales evocados, neuroconducción, electromiografía convencional, cuantitativa y fibra única en niños.
  • Reconocer los valores de referencia y su variabilidad en la población pediátrica.
  • Aplicar las técnicas anteriores en el diagnóstico y pronóstico de enfermedades neuromusculares tales como atrofia muscular espinal, polineuropatías, neuropatías focales, miastenia gravis, enfermedades intrínsecas de la fibra muscular o de la unión neuromuscular en esta población.

Contenidos

Técnicas electrofisiológicas y valores de referencia en población infantil1.

  • Proceso de maduración de la unidad motora
  • Valores de referencia de los estudios de neuroconducción
  • Electromiografía convencional y cuantitativa en niños1.

Atrofia muscular espinal2-4.

  • Examen físico y evaluación funcional
  • Electrodiagnóstico y estudios genéticos

Parálisis de Erb y lesiones traumáticas del nervio periférico en niños5.

  • Examen clínico
  • Fisiopatología
  • Pronóstico
  • Estudios de Electrodiagnóstico

Polineuropatías hereditarias5.

  • Examen físico y evaluación funcional
  • Electrodiagnóstico y estudios genéticos

Polineuropatías adquiridas

  • Síndrome de Guillain Barré

Miastenia Gravis en población infantil

  • Diagnóstico clínico y electrofisiológico6 7.
  • Historia natural

Distrofias musculares5 8.

  • Examen físico y evaluación funcional
  • Electrodiagnóstico y estudios genéticos
  • Pronóstico

Potenciales evocados9.

  • Potenciales auditivos
  • Potenciales visuales
  • Potenciales somatosensoriales

Sitio de rotación

  • Instituto Roosevelt
  • Hospital Universitario Nacional
  • Centro de Investigación en Fisiatría y Electrodiagnóstico – CIFEL

Actividades

  • Evaluación de pacientes pediátricos sanos y con enfermedades neuromusculares.
  • Realizar estudios de electrodiagnóstico: potenciales evocados, electromiografía y neuroconducciones.
  • Lectura de contenidos teóricos
  • Desarrollar actividades propuestas en la plataforma virtual Moodle
  • Revisión de material audiovisual
  • Clases virtuales
  • Club de revistas

Evaluación

Teóricas 25%
Evaluación 1: Abordaje clínico del paciente pediátrico con enfermedades neuromusculares
Examen Final
Teórico: 35%. Presencial: Electrodiagnóstico en el abordaje del paciente pediátrico con enfermedades neuromusculares
Practico 20%: Presencial

Participación, cumplimiento, responsabilidad y actitud en la rotación: 20%

Nota: De acuerdo a la normatividad de la Universidad esta asignatura puede ser reprobada por inasistencia.

Referencias

  1. McMillan HJ, Kang PB, SpringerLink (Online service). Pediatric Electromyography Concepts and Clinical Applications. Cham: Springer International Publishing : Imprint: Springer, 2017:XIV, 407 p. 104 illus., 56 illus. in color.
  2. De Sanctis R, Pane M, Coratti G, et al. Clinical phenotypes and trajectories of disease progression in type 1 spinal muscular atrophy. Neuromuscul Disord 2017 doi: 10.1016/j.nmd.2017.09.015
  3. Finkel RS, Mercuri E, Meyer OH, et al. Diagnosis and management of spinal muscular atrophy: Part 2: Pulmonary and acute care; medications, supplements and immunizations; other organ systems; and ethics. Neuromuscul Disord 2017 doi: 10.1016/j.nmd.2017.11.004
  4. Kolb SJ, Coffey CS, Yankey JW, et al. Natural history of infantile-onset spinal muscular atrophy. Ann Neurol 2017;82(6):883-91. doi: 10.1002/ana.25101
  5. Darras BT, Darras BT, Jones HR, et al. Neuromuscular disorders of infancy, childhood, and adolescence : a clinician’s approach. Second edition ed2015.
  6. Pitt MC. Use of stimulated electromyography in the analysis of the neuromuscular junction in children. Muscle Nerve 2017;56(5):841-47. doi: 10.1002/mus.25685
  7. Pitt MC, Jabre JF. Determining jitter values in the very young by use of the e-norms methodology. Muscle Nerve 2017;55(1):51-54. doi: 10.1002/mus.25191
  8. Verma S, Lin J, Travers C, et al. Quantitative electromyography in ambulatory boys with Duchenne muscular dystrophy. Muscle Nerve 2017;56(6):1168-71. doi: 10.1002/mus.25678
  9. Rubin DI, Daube JR. Clinical neurophysiology. Fourth edition. ed. Oxford ; New York: Oxford University Press 2016.